Parálisis Cerebral en Lactantes
Evaluación diagnóstica en primer y segundo nivel de atención.
GPC-DIF-332-18 | Actualización: 2018
Definición, Detección y Clasificación
Parálisis cerebral:
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Grupo de trastornos permanentes del desarrollo del movimiento y la postura que causan limitación de la actividad, atribuidos a alteraciones no progresivas que ocurrieron en el desarrollo fetal o infantil.
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El límite temporal para que una lesión posnatal sea considerada como causa es antes de los < 24 meses de edad.
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Actualmente se debe establecer el diagnóstico idealmente a los < 6 meses de edad corregida.
Sistemas de clasificación:
Trastorno motor: Espástica (la más frecuente con 85% a 91%), disquinética (4% a 7%), atáxica (4% a 6%) e hipotónica (2%).
Topográfica: Unilateral (hemiplejía con 38%) y Bilateral (diplejía con 37%, donde las extremidades inferiores están más afectadas; y cuadriplejía con 24%).
Clasificaciones funcionales: GMFCS (función motora gruesa), MACS (habilidad manual), CFCS (comunicación) y EDACS (habilidad para comer).
Epidemiología y Etiología
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Incidencia: Prevalencia estimada de 2.0 a 2.5 por cada 1000 nacidos vivos en poblaciones occidentales. Afecta más frecuentemente a los varones.
Factores de riesgo principales:
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La prematurez (menor edad gestacional y bajo peso al nacer) es el factor de riesgo absoluto más importante; los pacientes nacidos < 28 semanas tienen un riesgo 50 veces mayor.
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Prenatales: Defectos genéticos, antecedente de hipertiroidismo o preeclampsia, infecciones intrauterinas y abuso de sustancias.
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Perinatales: Evento hipóxico isquémico agudo intraparto, crisis convulsivas, hipoglucemia e ictericia.
Anatomía y Fisiopatología
El tipo de trastorno neuromotor se correlaciona con la topografía de la lesión cerebral demostrada por neuroimagen:
Diplejía espástica: Altamente asociada con lesión de la sustancia blanca bilateral y leucomalacia periventricular quística (GII-III).
Cuadriplejía espástica: Leucomalacia periventricular quística con lesión severa de sustancia blanca y alteraciones de sustancia gris.
Disquinesia: Lesión predominante de la sustancia gris nuclear, específicamente afectación del tálamo y núcleo lentiforme.
Manifestaciones Clínicas
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Cuadro clásico y estancamiento motor: Presencia de retraso de los hitos motores, persistencia de reflejos primitivos, falta de control cefálico, ausencia de sonrisa social, movimientos asimétricos de las manos y persistencia de empuñamiento.
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Signo cardinal: La incapacidad para lograr la sedestación independiente a los 9 meses de edad.
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Manifestaciones bulbares: El antecedente de debilidad de succión, alteraciones de la deglución y dificultades en la alimentación manifestadas a los < 3 meses de edad. Los pacientes presentan ineficiencia del sello labial y persistencia del empuje de la lengua (tongue thrust) más allá de los 6 meses de vida.
Diagnóstico Integral
Clínico:
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Evaluación de los Movimientos Generales de Prechtl: Es la herramienta predictiva más sensible (95% al 98%). El patrón patológico característico incluye la presencia de movimientos motores anormales cramped-synchronized (movimientos en bloque o espasmódicos) y la ausencia de movimientos fidgety.
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Examen Neurológico Infantil de Hammersmith (HINE): Herramienta de valoración estandarizada en la que un puntaje < 40 puntos es criterio predictivo de diagnóstico de parálisis cerebral.
Imagen:
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Estándar de Oro: La resonancia magnética cerebral (IRM), con una sensibilidad del 86% al 89% para detectar parálisis cerebral antes y después de los 5 meses de edad corregida. Ayuda a dirigir la neurorrehabilitación.
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Alternativa: Ultrasonido transfontanelar (sensibilidad del 74%), reservado para aquellos escenarios donde el paciente se encuentra inestable o el estudio no está disponible.
Tratamiento y Manejo Interdisciplinario
Pilares Terapéuticos:
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Manejo interdisciplinario: La pauta más importante es el inicio de la intervención temprana inmediata, sin esperar a tener confirmación por imagen. Se busca aprovechar la neuroplasticidad para prevenir secuelas o estereotipos motores fijos.
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Terapia Orofacial: Se utiliza de manera temprana para reeducar la musculatura en casos de empuje lingual o trastornos de la deglución y sialorrea.
Perla GPC:
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Ante la sospecha clínica de diagnóstico de parálisis cerebral, referir al paciente inmediatamente a un centro de rehabilitación para su valoración y manejo interdisciplinario: medicina de rehabilitación, neuropediatría, audiología, foniatría, otoneurología, psicología, etc.
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Se deberá referir para valoración oftalmológica a los niños con parálisis cerebral, como del abordaje clínico integral.
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Es importante integrar los reflejos primitivos y el empuje de la lengua mediante el manejo de terapia orofacial, por el médico y terapeuta especializado en el área.
Complicaciones y Criterios de Referencia
Complicaciones y Riesgos:
Complicaciones asociadas: Dolor crónico (75%), displasia de cadera (28%), epilepsia (35%) y ceguera/déficit visual cortical (hasta 60% a 70% de los niños desarrollan deficiencia visual por daño retrogenicular).
Riesgo vital por alteraciones faríngeas: La manifestación que más impacta a la salud es la sialorrea posterior, debida a una grave disfunción en el aclaramiento faríngeo y alteración deglutoria que predispone directamente a neumonía.
Criterios de referencia:
Todo lactante con presencia de factores de riesgo o exploración neurológica anormal debe ser referido a segundo nivel a rehabilitación pediátrica.
Todo paciente debe contar con envío a Oftalmología y a Foniatría (para evaluación de la deglución con endoscopia o videofluoroscopia).
Seguimiento y Pronóstico
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En pacientes atendidos en primer nivel de atención sin factores de riesgo y con evaluación clínica normal, la norma exige que se dé seguimiento estrecho al control de niño sano y vigilancia continua hasta los 2 años de edad antes de ser dados de alta definitivamente de este escrutinio.