GPC

IMSS-036-08

ENARM Lite®

Cor Pulmonale Crónico

GPC-IMSS-036-08 | Actualización: 2017

Definición y Clasificación Etiológica

Cor Pulmonale Crónico:

Alteración estructural (hipertrofia del ventrículo derecho, dilatación o ambas) secundaria a hipertensión pulmonar por enfermedades del parénquima pulmonar, la circulación pulmonar o alteraciones del control ventilatorio.

Hipertensión Pulmonar (HP):

Definición hemodinámica: PMAP ≥ 25 mmHg en reposo.

Grupos de HP (OMS):

Grupo 1: HAP (idiopática, hereditaria, toxinas).
Grupo 2: Cardiaca Izquierda (Excluye Cor Pulmonale).
Grupo 3: Pulmonares / Hipoxia (EPOC, SAOS).
Grupo 4: Tromboembólica crónica.
Grupo 5: Mecanismo desconocido.

Etiología y Riesgos

Causa Principal:

EPOC es la patología desencadenante más común, seguida de las restrictivas.

Factores de Riesgo:

Tabaquismo crónico.
Obesidad severa (SOH presente en 88% con HP vs 58% en SAOS aislado).

Fisiopatología

HP Hipóxica (Grupo 3):

Hipoxia vasoconstricción ↑ Resistencia vascular ↑ Poscarga VD.

Hipercapnia induce vasodilatación sistémica y retención de Na+/H2O (edema).

HP Obstructiva (1 y 4):

Lesión endotelial o trombosis obstrucción anatómica SIN hipoxemia primaria.

Manifestaciones Clínicas

Síntomas y Signos de Falla:

Cuadro Inicial:

Disnea progresiva/repentina, fatiga, síncope de esfuerzo y tos crónica.

Falla Derecha Clásica:

Plétora yugular, reflujo hepatoyugular, hepatomegalia y edema.

Exploración Precordial:

Incremento en la intensidad del componente pulmonar del segundo ruido (P2).

Soplo holosistólico tricuspídeo por dilatación del ventrículo derecho.

Presencia de tercer ruido derecho.

Diagnóstico Integral y Gabinete

Labs y ECG:

Gasometría y Hemato:

Detectar hipoxemia (PaO2 < 60 mmHg).

Si Hto > 65% = Flebotomía.

ECG (S% baja 20-40%):

  • Eje P > 90° ("P" pulmonar).
  • Patrón S1-S2-S3 o S1-Q3.
  • Bloqueo de rama derecha (BRD).
  • Crecimiento VD (R en V1-V2).

Imagen y Pulmón:

Rx de Tórax:

Dilatación del tronco AP ("árbol podado"), pérdida de espacio retroesternal y corazón globular.

Pruebas Funcionales:

PFP y Polisomnografía obligatorias para base obstructiva, restrictiva o SAOS.

Diagnóstico Definitivo:

Ecocardiograma Transtorácico:

Elección no invasivo. Estima PSAP (Alta prob si velocidad tricuspídea > 3.4 m/s) y valora TAPSE.

Estándar de Oro:

Cateterismo cardiaco derecho. Confirma PMAP ≥ 25 mmHg y POAP < 15 mmHg. Realiza prueba vasorreactividad.

Tratamiento Farmacológico y Específico

Terapia de Base:

Oxígeno Suplementario:

Única terapia que mejora supervivencia en patología hipóxica crónica.

Indicado si PaO2 < 60 mmHg o SatO2 < 88%. Uso continuo ≥ 15 hrs/día.

Diuréticos:

Furosemida o Espironolactona para signos de sobrecarga hídrica.

Contraindicaciones y Gpo 1:

¡ALERTA!

Digoxina estrictamente contraindicada salvo Fibrilación Auricular.

Tratamiento Específico (HAP Gpo 1):

  • Vasorreactividad (+): BCC (Nifedipino, Diltiazem).
  • Vasorreactividad (-): Sildenafil, Bosentan.
  • ¡Sildenafil/Bosentan CONTRAINDICADOS en Grupo 3!
  • Quirúrgico y Soporte:

    Cirugía:

    Tromboendarterectomía en tromboembolismo crónico (Gpo 4).

    Trasplante pulmonar en enfermedad terminal.

    No Farmacológico:

    Rehab pulmonar, vacunación influenza/neumococo, evitar embarazo, CPAP en SAOS.

    Criterios de Referencia

    Envío a 3er Nivel (Urgencia):

    • Hipotensión (TAS < 100 mmHg).
    • Hiponatremia severa (Na < 136).
    • PSAP ≥ 60 mmHg con deterioro.

    2do Nivel: Disnea refractaria o arritmias graves (FA).

    Seguimiento y Pronóstico

    Seguimiento Clínico:

    • Neumología y Cardiología de forma semestral.

    • Ecocardiograma anual de control.

    • Medir oximetría/gasometría en cada consulta.

    Factores Pronósticos:

    Alta Mortalidad: Presencia de edema de miembros inferiores y PMAP > 45 mmHg.

    Causa Muerte: Falla cardiaca derecha (56%).

    Factor Protector: Excursión sistólica del anillo tricuspídeo (TAPSE) > 18 mm (función sistólica derecha conservada).

    Perlas GPC (Recomendaciones clave)

    "Se debe de establecer la causa del cor pulmonale (CP) crónico ya que su etiología es variada y los mecanismos fisiopatológicos se relacionan con el padecimiento primario."

    "La terapia con oxígeno continuo a largo plazo se recomienda en pacientes con CP cuando la presión de oxígeno arterial es < 60 mmHg o saturación < 88%."

    "Se recomienda tratamiento diurético (furosemide o espironolactona) en pacientes con CP y HAP con signos de retención hídrica y falla del ventrículo derecho."

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