Resumen GPC

Estenosis Hipertrófica Congénita de Píloro

Diagnóstico y Tratamiento en Pediatría.

Clave: IMSS-330-10 | Actualización: 2017

Definición y Clasificación

Estenosis Hipertrófica Congénita de Píloro (EHP):

• Disminución de la luz intestinal a nivel del píloro debido a hipertrofia e hiperplasia de la capa muscular de la porción antro-pilórica del estómago.

› Se torna anormalmente engrosada y se manifiesta clínicamente como obstrucción al vaciamiento gástrico.

Epidemiología y Factores de Riesgo

• Prevalencia: 1.5 a 4 casos por cada 1000 nacidos vivos (mayor en raza blanca).

Principales Factores de Riesgo:

› Sexo masculino (relación H:M de 4-5:1).

› Ser primogénito.

› Ingestión temprana de macrólidos (azitromicina y eritromicina), especialmente en las primeras 2 semanas de vida.

› Antecedente familiar (hijos de madre afectada tienen 1:5 de probabilidad).

Fisiopatología

Mecanismo de daño:

Hipertrofia e hiperplasia pura de las células de la capa muscular lisa antro-pilórica.

Crea un obstáculo mecánico dinámico que impide el vaciamiento gástrico hacia el duodeno, propiciando el vómito de retención sin afectación de la mucosa.

Manifestaciones Clínicas

Cuadro Clínico Clásico:

Presentación típica entre la segunda y octava semana de vida.

Vómito en proyectil: De carácter progresivo, postprandial, profuso y no biliar.

La madre refiere que el lactante muestra gran avidez por el alimento posterior al vómito.

Presentación Atípica (Prematuros): Aumento de residuo gástrico, vómitos no en proyectil e infrecuente alcalosis metabólica severa.

Exploración Física:

Presencia de ondas peristálticas gástricas visibles (de izquierda a derecha).

Signo patognomónico: Palpación de la "oliva pilórica" en el cuadrante superior derecho (masa lisa, dura, móvil, de 1 a 2 cm).

Su identificación clínica otorga un valor predictivo positivo del 99% y exime de solicitar estudios de imagen.

Diagnóstico Integral (Clínico, Laboratorio e Imagen)

Clínico y Laboratorios:

• Clínico: La simple palpación de la "oliva pilórica" por un examinador experimentado establece el diagnóstico confirmatorio.

Alteración clásica de laboratorio:

Alcalosis metabólica hipoclorémica severa

Derivada de la pérdida de hidrogeniones (H⁺) y cloro (Cl⁻) en el ácido gástrico vomitado. También se observa hipokalemia.

› Estudios requeridos: BH, electrolitos séricos, gasometría arterial, TP/TTP, BUN, creatinina y glucosa.

Imagen (Elección):

Estudio Inicial de Elección: Ultrasonido abdominal.

Criterios ecográficos diagnósticos:

Espesor muscular > 3-4 mm
Longitud pilórica > 17 mm
Diámetro total > 15-18 mm

Imagen (Secundaria):

Estudio Secundario: Serie Esófago-Gastro-Duodenal (SEGD).

Indicada estrictamente cuando el ultrasonido no es concluyente o no hay equipo.

Signos radiológicos: conducto alargado con imagen en "doble riel" y signo del "hombro".

Tratamiento y Manejo Médico-Quirúrgico

Manejo Preoperatorio (Médico):

•

Ayuno e indicación de soluciones parenterales a 120-150 mL/kg/día.

•

Posición semifowler.

•

Contraindicación: NO colocar sonda orogástrica de forma rutinaria, ya que agrava la alcalosis metabólica al extraer más ácido clorhídrico.

Manejo Quirúrgico (Definitivo):

Técnica de elección: Piloromiotomía de Fredet-Ramstedt.

Abordaje de elección: Laparoscópico (menor dolor, rápida recuperación y menores complicaciones de herida).

Postoperatorio y Reinicio de Vía Oral:

Analgesia primaria: Paracetamol (15 mg/kg/dosis cada 4 a 6 horas). Proscrito el uso rutinario de opioides por riesgo de depresión respiratoria.

Reinicio de la alimentación oral: Se debe iniciar 4 a 8 horas después de la recuperación anestésica. Iniciar antes de las 4 horas incrementa la frecuencia de vómito postquirúrgico.

Complicaciones y Criterios de Referencia

Complicaciones:

Evolución Natural: El retraso en la atención deriva en choque hipovolémico por deshidratación, siendo esta la principal causa de muerte.

Quirúrgicas: Perforación de la mucosa (requiere cierre primario y nueva miotomía en otro sitio), miotomía incompleta o sangrado.

Criterios de Referencia:

Ante la pura sospecha clínica de EHP, el lactante debe ser referido inmediatamente a una unidad de 2do o 3er nivel que cuente con Cirugía Pediátrica.

Seguimiento y Pronóstico

› Pronóstico Excelente: La cirugía es curativa con mortalidad mínima. Se espera recuperación completa del estado nutricional y crecimiento.

› Egreso: Se otorga el alta hospitalaria una vez que el paciente establece y tolera adecuadamente la ingesta de fórmula láctea o seno materno, prescribiendo paracetamol vía oral por 5 días.

Perlas GPC (Recomendaciones Textuales)

"La Estenosis Hipertrófica Congénita de Píloro no es una emergencia quirúrgica, por lo que la corrección cuidadosa de la pérdida de líquidos y electrolitos debe realizarse previo a la intervención quirúrgica...".

"Ante la sospecha de EHP en un lactante el estudio de imagen que se debe realizar como primera elección es el ultrasonido abdominal.".

"Se recomienda usar como primera elección para la corrección de la Estenosis Hipertrófica de Píloro la técnica de pilomiotomía de Fredet-Ramstedt ya que desde hace cien años ha demostrado ser útil y segura en manos expertas.".