Resumen GPC

Diagnóstico y Tratamiento de la Pelagra en Edad Pediátrica

Clave: IMSS-430-10 | Actualización: 2017

Definición y Clasificación

Pelagra:

• Enfermedad sistémica producida por deficiencia de vitamina B3 (niacina) y/o por la deficiencia de su precursor endógeno natural, el triptófano.

Clasificación:

Primaria: Cuando el origen es por baja ingesta de niacina o triptófano.

Secundaria: Ocasionada por alteraciones del metabolismo intermedio que afectan la síntesis de niacina.

Multifactorial: Cuando involucra ambas condiciones.

Epidemiología y Etiología

• Prevalencia en México: Desconocida en forma exacta, pero ocurre con mayor frecuencia en zonas de bajo nivel socioeconómico. En niños y adolescentes se asocia invariablemente a desnutrición.

Factores de Riesgo:

› Dietas basadas prolongadamente en sorgo o exclusivas de maíz sin procesar (no nixtamalizado).

› Dietas de moda: altas en leucina y bajas en triptófano.

› Enfermedades: diarrea prolongada, estados de malabsorción, cirrosis hepática, alcoholismo crónico, enfermedad de Hartnup, VIH y tumores carcinoides.

› Iatrogenia: Terapia con isoniazida (análoga de niacina). Otros: 5-fluorouracilo, pirazinamida, 6-mercaptopurina, hidantoína, etionamida, fenobarbital.

Fisiopatología

La niacina es una vitamina hidrosoluble cuya función metabólica principal es la oxidación tisular al formar parte de las coenzimas NAD y NADP.

Para la producción endógena se requiere una conversión metabólica estricta: el organismo forma 1 mg de niacina a partir de 60 mg de triptófano.

Cuando no se ingieren las fuentes vitamínicas ni los aminoácidos requeridos, el colapso de la respiración tisular causa un daño multiórganico característico.

Manifestaciones Clínicas

Cuadro Clásico ("Las tres D"):

Dermatitis, Diarrea y Demencia.

Signos Cutáneos:

Lesiones fototóxicas, limitadas a zonas expuestas al sol y estrictamente simétricas. Evolucionan de eritema agudo a placa hiperpigmentada con hiperqueratosis.

Cuello: Collar de Casal.
Manos: Guantes de Pelagra.
Cara: Signo de mariposa.

Afecciones Sistémicas:

Signos Gastrointestinales: Diarrea acuosa e inflamación grave del epitelio digestivo, manifestada por estomatitis, gingivitis, queilosis y glositis de color rojo intenso con aplanamiento de papilas.

Signos Neurológicos: Inician como parestesias, debilidad, insomnio y apatía, y progresan hacia irritabilidad, depresión, demencia y letargia. El estupor y coma son tardíos y raros.

Diagnóstico Integral

Diagnóstico Clínico:

• La GPC establece que el diagnóstico de pelagra es puramente clínico.

•

Prueba terapéutica: Es el abordaje de confirmación en la práctica; si tras suplementar ácido nicotínico se revierte la sintomatología, se confirma el diagnóstico sin necesidad de laboratorios.

Laboratorios (Investigación):

No están indicados en el sector salud público.

En el ámbito de investigación:

- En orina de 6 horas: Valores de nicotinamida < 0.2 mg confirman deficiencia.

- En orina de 24 horas: La excreción combinada de N-metilnicotinamida y piridona < 1.5 mg establece una deficiencia grave.

- Cromatografía líquida de alta presión: Buscando metabolitos en orina es el estudio de mayor sensibilidad (91%) y especificidad (72%).

Tratamiento y Manejo Médico

Manejo No Farmacológico:

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Dieta hiperproteica: Debe garantizar al menos 10 g de proteína de alto valor biológico al día (leche, carne, huevo, pescado) o bien fuentes vegetales como cacahuate y frijol.

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Modificación de consistencia: Indicar estrictamente dieta blanda en pacientes que cursan con glositis severa o disfagia.

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Cuidado cutáneo: Se indican cremas fotoprotectoras y emolientes para manejo sintomático local.

Tratamiento Farmacológico:

Primera línea: Nicotinamida 300 mg al día, repartida en dosis divididas por un periodo de 3 a 4 semanas.

Suplementación adjunta: Se debe suplementar concomitantemente zinc, piridoxina (vitamina B6) y magnesio, puesto que actúan como cofactores enzimáticos absolutos en la síntesis celular de niacina a partir de triptófano.

Prevención:

Una administración de 15 mg a 20 mg de niacina diarios protege contra el desarrollo de pelagra en todas las edades.

Se debe indicar niacina profiláctica en todo niño bajo régimen con fármacos antifolatos o isoniazida.

Complicaciones

• Falla en la vía de absorción generalizada, disfagia obstructiva inflamatoria y denudación infecciosa de las ampollas por fotosensibilidad.

• Mortalidad: Una falla general del paciente secundario al desgaste, lo que lleva a la desnutrición terminal y subsecuente muerte (la cuarta "D").

Seguimiento y Pronóstico

Seguimiento:

› Mandatorio realizar un control ponderal exhaustivo mediante una interpretación dinámica de medidas antropométricas en el tiempo en cada cita, utilizando puntajes Z o percentiles establecidos por la OMS.

Pronóstico:

• Con restitución terapéutica, el pronóstico es muy favorable.

• La diarrea y la respuesta inflamatoria de mucosas remiten en cuestión de días.

• La demencia y los síntomas cutáneos (dermatitis) manifiestan reversión evidente en la primera semana de iniciado el tratamiento.

Perlas GPC (Recomendaciones)

"El diagnóstico de Pelagra es principalmente clínico, la determinación de niacina se usa solo para estudios de escrutinio con fines de investigación [...] en el sector salud público no se realiza este estudio."

"La dosis diaria recomendada para el tratamiento de Pelagra es de 300 mg de nicotinamida en dosis divididas, durante 3 a 4 semanas."

"Zinc, piridoxina y magnesio también se deben prescribir como suplementos, se ha visto que actúan como cofactores en la síntesis de niacina."