Tumores de Sistema Nervioso Central Pediátricos
Diagnóstico y tratamiento inicial en primer y segundo nivel de atención.
Clave: GPC-ISSSTE-136-18 | Año de actualización: 2018
Definición, Detección y Clasificación
Conceptos Base:
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Cáncer (Neoplasia): Grupo grande y heterogéneo de enfermedades cuyo factor común es un desequilibrio en la relación proliferación/muerte celular a favor de la acumulación de células, provocado por mecanismos genéticos o epigenéticos subyacentes.
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Estado Epiléptico: Urgencia neurológica definida operativamente como una crisis continua que no muestra síntomas clínicos de detención después de una duración mayor a la habitual, o crisis recurrentes sin reanudación interictal de la función base del sistema nervioso central.
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Hidrocefalia: Incremento patológico en la presión intracraneana derivado de una alteración en la dinámica de producción o absorción del líquido cefalorraquídeo, que se asocia clínicamente a dilatación del sistema ventricular.
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Intervalo de diagnóstico total: Métrica de calidad y detección definida como el tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas identificados por el paciente o su familiar, hasta la fecha del diagnóstico y comienzo formal del tratamiento oncológico.
Detección (Algoritmo Clínico de Triaje):
Requieren valoración médica expedita los menores con 1 síntoma neurológico sospechoso.
Ameritan envío urgente los que presentan 2 o más síntomas (ej. cefalea persistente + vómito, alteraciones de equilibrio, anomalías oculares, cambios conductuales).
Es obligatoria la referencia inmediata de cualquier paciente neurológico que curse de manera concurrente con pubertad precoz o retraso del crecimiento.
Clasificación Topográfica
Variantes histológicas asociadas:
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Región Supraselar / Quiasmática: Glioma óptico, craneofaringioma, germinoma, prolactinoma, adenoma hipofisario, astrocitoma.
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Tallo Cerebral: Glioma pontino intrínseco difuso, gliomas de alto o bajo grado.
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Glándula Pineal: Pineoblastoma, pineocitoma, germinoma, Tumor Neuroectodérmico Primitivo (TNEP).
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Cerebelo (Infratentorial): Meduloblastoma, astrocitoma pilocítico juvenil, ependimoma, tumor rabdoide teratoide atípico.
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Ganglios Basales: Gliomas de alto/bajo grado, germinoma, oligodendroglioma.
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Corteza Cerebral: TNEP, ependimoma, oligodendroglioma, ganglioglioma.
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Sistema Ventricular: Carcinoma de plexos coroideos, astrocitoma subependimario de células gigantes.
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Meninges: Meningioma.
Epidemiología, Etiología Genética y Fisiopatología
Epidemiología y Factores de Riesgo:
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Los tumores cerebrales son la causa más común de muerte relacionada a cáncer en niños y poseen la morbilidad a largo plazo más alta de todas las enfermedades malignas infantiles.
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Representan el 9.4% de las neoplasias en edad pediátrica en México, con una incidencia reportada de 16.2 por cada 100,000 habitantes en el año 2012.
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Factores de Riesgo Modificables: Evitar la exposición innecesaria a radiación ionizante, que es el factor extrínseco primordial descrito para el desarrollo celular maligno.
Etiología Genética y Fisiopatología:
Hasta un 50% de las neoplasias cerebrales infantiles tienen mutaciones germinales y un 5 a 10% se asocian a los siguientes síndromes de predisposición genética (facomatosis):
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Neurofibromatosis tipo 1: Gliomas de la vía óptica (quiasma) y tallo cerebral.
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Neurofibromatosis tipo 2: Schwannoma vestibular bilateral y neurofibromas múltiples.
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Esclerosis Tuberosa: Astrocitoma subependimario de células gigantes.
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Síndrome de Von Hippel Lindau: Hemangioblastoma en sistema nervioso central y retina.
Fisiopatología (Distribución):
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En edad pediátrica, el 60% de los tumores se localizan infratentorialmente, abarcando la fosa posterior, tallo cerebral y cerebelo. Esta particular distribución anatómica estenosa tempranamente el flujo de líquido cefalorraquídeo, provocando que entre un 15.5% y 36% de los pacientes cursen con hidrocefalia obstructiva severa al momento del diagnóstico clínico.
Manifestaciones Clínicas
La cefalea de forma aislada (sin focalización u otros signos) tiene un valor predictivo para malignidad de < 1%.
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Cuadro clásico cardinal: Cefalea crónica progresiva, de predominio matutino (o al despertar), que mejora transitoriamente después de presentar vómito (maniobra que disminuye la presión intracraneal).
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Síntomas clínicos iniciales (Alarma): Regresión de hitos del desarrollo previamente adquiridos, macrocefalia en menores de 4 años y tortícolis adquirida secundaria a diplopía.
Síndromes específicos por localización tumoral:
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Síndrome de Parinaud: Parálisis de la mirada conjugada hacia arriba, retracción palpebral y pobre respuesta pupilar a la luz. Es el signo cardinal de los tumores de la región pineal.
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Síndrome Diencefálico: Caquexia con pérdida de grasa subcutánea, a pesar de mantener un apetito normal o aumentado, acompañado de euforia y nistagmo.
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Síndrome de Horner: Ptosis, miosis y anhidrosis.
Diagnóstico Integral (Clínico e Imagenología)
Evaluación Clínica:
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La exploración neurológica minuciosa evidenciará alteraciones en > 95% de los niños afectados.
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Se debe buscar intencionadamente la tríada visual de papiledema, atrofia del nervio óptico y nistagmo.
Imagenología:
Estudio Inicial (Urgencia): Tomografía computarizada (TC) simple y contrastada. Se indica cuando no se cuenta con resonancia y la prioridad es descartar una urgencia inminente que comprometa la vida (como hidrocefalia aguda o hemorragia). Su realización no debe retrasar el traslado del paciente.
Estándar de Oro: Resonancia magnética (RM) simple y con gadolinio. Es obligatoria en todo niño con sospecha, mostrando una sensibilidad y especificidad > 95%. Determina extensión local y permite descartar siembras tumorales.
Tratamiento y Manejo Médico-Quirúrgico
Manejo Farmacológico de Urgencia:
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Manejo del Edema Cerebral: El fármaco de primera línea es la Dexametasona IV con una dosis de carga de 1 mg/kg, continuando con 1 a 1.5 mg/kg/día fraccionado en 4 tomas (dosis máxima 16 mg/día).
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Manejo del Estado Epiléptico: La droga de primera elección abortiva es el Midazolam a 0.3 mg/kg/dosis vía oral/bucal. De requerir vía intravenosa se empleará Diazepam o Lorazepam.
Manejo Quirúrgico (Hidrocefalia obstructiva):
En caso de deterioro del estado de alerta o deterioro visual progresivo, la intervención de elección es la tercer ventriculostomía endoscópica.
Se restringe sistemáticamente la colocación de válvula ventrículo-peritoneal antes de la resección por el alto riesgo de siembras a distancia.
Complicaciones y Referencia
Complicaciones Críticas:
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La inserción de una válvula de derivación ventrículo-peritoneal para control de hipertensión genera un riesgo de 5 a 7% de inducir diseminación tumoral extraneural masiva al peritoneo.
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Por cada minuto de retraso en el manejo del estado epiléptico asociado, existe un 5% de riesgo acumulativo de que la crisis supere los 60 minutos, provocando daño tisular isquémico secundario.
Criterios de Envío (Tercer Nivel):
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Cualquier sospecha fundada cuyo tiempo institucional de espera para una RM exceda 1 semana.
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Concurrencia clínica de tumoración y disfunción endócrina (diabetes insípida o pubertad precoz).
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Cualquier preescolar menor a 4 años que presente vómito sin causa detectada con > 2 semanas de evolución.
Seguimiento y Pronóstico
Pronóstico general:
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El pronóstico de supervivencia a mediano y largo plazo recae directamente en la histopatología del tumor y en la obtención de una resección neuroquirúrgica completa.
Control Farmacológico Crónico:
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En los pacientes que presenten crisis convulsivas reales y requieran tratamiento de sostén, están contraindicados los inductores enzimáticos crónicos (Carbamazepina, Fenitoína, Ácido Valproico o Fenobarbital) debido a que aceleran el catabolismo hepático de la quimioterapia oncológica y corticoides.
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Deben seleccionarse agentes libres de esta interacción (ej. Levetiracetam, topiramato).
Perlas GPC (Recomendaciones Clínicas)
"Se recomienda NO realizar procedimiento quirúrgico con intención de resecar un tumor de SNC sin haber realizado previamente una resonancia magnética."
"No se recomienda el uso de antiepilépticos profilácticos en pacientes con tumor cerebral. El uso de antiepilépticos debe ser cuidadosamente elegido ya que algunos tienen interacciones con el manejo quimioterapéutico y radioterapéutico."
"Se debe referir a un paciente a tercer nivel de atención en cuanto exista la sospecha diagnóstica, si se puede obtener un estudio de imagen y el tiempo entre hacerlo y evaluarlo es menor a UNA SEMANA, y no compromete la vida del paciente."