Trombocitopenia Inmune Primaria (TIP)
Definición y Temporalidad
Trastorno Autoinmune (TIP):
Trastorno hemorrágico autoinmune adquirido donde ocurre destrucción acelerada de plaquetas por autoanticuerpos.
Se caracteriza por un conteo plaquetario aislado < 100 x 10^9/L, en ausencia de otras causas o enfermedades subyacentes.
Clasificación por Temporalidad:
Reciente diagnóstico:
Duración < 3 meses desde el diagnóstico.
Persistente:
Duración entre 3 y 12 meses sin alcanzar o mantener remisión.
Crónica:
Trombocitopenia sostenida más allá de 12 meses.
Epidemiología y Riesgos
Predictores de Cronicidad (Niños):
- Sexo femenino.
- Edad > 8 años (riesgo mayor en > 11 años).
- Ausencia de infección o vacunación previa.
- Inicio insidioso y plaquetas > 10 x 10^9/L iniciales.
- Presencia de anticuerpos antinucleares (ANA) positivos.
Fisiopatología Autoinmune
Mecanismos de Daño:
- Pérdida de tolerancia inmune por disfunción de células T.
- Formación de anticuerpos IgG contra glicoproteínas plaquetarias (GPIIb/IIIa y GPIb/IX).
- Destrucción mediada por macrófagos y producción medular deficiente.
Manifestaciones Clínicas y Signos de Alarma
Cuadro Clásico:
Diátesis hemorrágica heterogénea caracterizada por petequias, púrpura y equimosis.
Púrpura Húmeda:
Hemorragia en mucosas (oral, gastrointestinal, genitourinaria) o epistaxis. Indica mayor riesgo clínico.
Banderas Rojas (Atípicas):
La presencia de adenomegalias o hepatoesplenomegalia DESCARTA el diagnóstico de TIP primaria y obliga a buscar otras etiologías.
Presentación Pediátrica:
El 77% de los niños se presentan asintomáticos o con hemorragia leve a pesar de conteos < 20 x 10^9/L.
Diagnóstico Clínico y Exclusión Analítica
Diagnóstico Primario:
Es estrictamente un diagnóstico de exclusión. Se basa en historia clínica y exploración física sin hallazgos ajenos al síndrome purpúrico.
Laboratorios Iniciales:
BHC:
Trombocitopenia aislada < 100 x 10^9/L. Leucocitos y serie roja deben ser normales (salvo anemia por sangrado activo).
Frotis (FSP) Indispensable:
Muestra plaquetas disminuidas, morfología normal o macroplaquetas. Mandatorio para descartar pseudotrombocitopenia por EDTA.
Restricción de Invasivos:
Aspirado de Médula Ósea (AMO):
NO es un estudio de primera línea.
Exclusivo ante sospecha de otra etiología (hepatoesplenomegalia, falla medular, blastos), previo a esplenectomía o en falla terapéutica.
Tratamiento de Primera y Segunda Línea
Población Pediátrica:
Sin Hemorragia Significativa:
Solo observación cuidadosa, independientemente del recuento plaquetario.
Con Hemorragia Significativa:
- IgG IV a dosis única de 0.8 - 1 g/kg.
- Prednisona 1-2 mg/kg por 7-14 días o Dexa altas dosis por 4 días.
Población Adulta:
Criterio de Inicio:
Iniciar tratamiento si plaquetas ≤ 30 x 10^9/L (incluso sin sangrado). No tratar si > 50 x 10^9/L asintomáticos.
Esquema de Elección (1ra Línea):
Dexametasona altas dosis (40 mg/día por 4 días) es superior a prednisona estándar.
Segunda Línea y Qx:
Farmacológica:
Agonistas del receptor de Trombopoyetina (Eltrombopag, Romiplostim) y Rituximab.
Esplenectomía:
Elección en adultos con TIP persistente/crónica sin alto riesgo quirúrgico. En niños, última línea ante refractariedad/sangrado crítico.
Complicaciones
Complicación más grave:
Hemorragia Intracraneal (HIC) (1.4% en adultos y 0.4% en niños).
Manejo: Riesgo de infecciones por bacterias encapsuladas posterior a esplenectomía.
Seguimiento y Criterios de Respuesta
Clasificación de Respuesta:
Pronóstico Pediátrico:
Aproximadamente dos tercios de los niños alcanzan recuperación espontánea en los primeros 6 meses.
Seguimiento Post-Esplenectomía: Observación clínica sin fármacos si plaquetas ≥ 20 x 10^9/L sin hemorragia significativa.
Perlas GPC (Recomendaciones clave)
"Se recomienda hacer el diagnóstico inicial de TIP, con historia clínica y examen físico... BHC con frotis de sangre periférica, con sólo trombocitopenia."
"Se recomienda NO realizar AMO, en quienes la valoración clínica y FSP no sugieran otra etiología."
"En el adulto con TIP grave, sin tratamiento previo, se recomienda dosis altas de DXM sobre el uso de PDN."