Tratamiento Ortopédico y Quirúrgico del Labio y Paladar Hendido
En niños menores de dos años de edad.
Clave: SS-807-17 | Actualización: 2017
Definición, Detección y Clasificación
Fisuras naso labio alvéolo palatinas (labio y paladar hendido):
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Malformaciones craneofaciales congénitas producidas por defectos embriológicos en la formación de la cara.
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El grado de compromiso se focaliza en el labio superior, la premaxila, el paladar duro y el piso de las fosas nasales.
Clasificación CIE-10:
Q35: Fisura de paladar
Q36: Labio leporino
Q37: Fisura de paladar con labio leporino
Epidemiología en México
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Es el defecto craneofacial de nacimiento más común y ocupa el primer lugar entre todas las anomalías congénitas del macizo facial.
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Incidencia: 1.1 a 1.39 por cada 1000 nacidos vivos. Se presentan aproximadamente 9.6 casos por día (3504 casos nuevos por año).
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El labio y paladar hendidos es estadísticamente más frecuente en el género masculino.
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Las fisuras aisladas de paladar predominan en el género femenino, con una relación hombre/mujer de 1:1.5.
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Alta marginación: Campeche, Chiapas, Guerrero, Hidalgo, Oaxaca, Puebla, San Luis Potosí y Veracruz.
Etiología y Fisiopatología
Factores de Riesgo:
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Naturaleza multifactorial (genética y ambiental).
Ambientales principales: Uso de anticonvulsivantes durante el primer trimestre del embarazo y enfermedades agudas como la influenza.
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Otros factores: consumo de alcohol, tabaquismo materno, edad materna, diabetes gestacional, déficit nutricional y exposición a pesticidas.
Bases anatómicas:
El defecto embriológico interrumpe la continuidad anatómica, afectando directamente la dinámica funcional de los mecanismos respiratorios, deglutorios, articulatorios del lenguaje, la audición y la voz.
El sometimiento de los pacientes a un promedio de cuatro o más eventos quirúrgicos durante su vida genera alteraciones por cicatrización que impactan el crecimiento facial a largo plazo.
Manifestaciones Clínicas y Diagnóstico Integral
Cuadro clínico:
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Evidencia anatómica de la fisura.
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Se acompaña de sintomatología funcional caracterizada por:
- Alteraciones en la mecánica de la deglución.
- Trastornos articulatorios del lenguaje.
- Disfunción respiratoria nasal.
- Afecciones del sistema auditivo.
Diagnóstico Clínico:
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Evaluación de la anatomía facial.
Se requiere una evaluación pediátrica integral estricta para descartar síndromes asociados, problemas neurológicos, alteraciones de la mecánica de la deglución y reflujo gastroesofágico antes de iniciar cualquier tratamiento ortopédico prequirúrgico.
Tratamiento y Manejo (Ortopédico y Quirúrgico)
Ortopedia y Seguridad Quirúrgica:
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Manejo No Farmacológico (Ortopedia Prequirúrgica): Se indica el uso de ortopedia prequirúrgica desde el nacimiento en pacientes con labio y paladar hendidos (unilateral, bilateral, completo o incompleto).
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Criterios de seguridad: Todo procedimiento quirúrgico debe realizarse en pacientes sin procesos infecciosos agregados, anemia o desnutrición. (La guía especifica que no hay evidencia suficiente para aplicar de manera estricta la clásica regla de los 10).
Palatoplastia (Cierre de Paladar):
Cierre del paladar blando: Se realiza después de los 6 meses de edad.
Cierre del paladar duro: Se realiza entre los 11 y 18 meses de edad.
Meta terapéutica: Realizar la palatoplastia total antes de los 2 años de edad para evitar defectos irreparables en el lenguaje.
Si las condiciones del paciente lo permiten, se sugiere realizar el cierre del paladar blando y duro en un solo tiempo quirúrgico.
Queiloplastia y Procedimiento Contraindicado:
Queiloplastia y Reparación Nasal (Septumplastia primaria): Se sugiere realizarla de manera simultánea junto con la queiloplastia primaria. En caso de no realizarse en conjunto, debe considerarse antes del primer año de vida.
Procedimiento Contraindicado: Gingivoperiostioplastia.
Se sugiere no realizarla en etapas tempranas debido a que produce una severa retrusión del maxilar y alteración del crecimiento anteroposterior.
Se sugiere no realizarla en etapas tempranas debido a que produce una severa retrusión del maxilar y alteración del crecimiento anteroposterior.
Complicaciones y Referencia
Complicaciones anatomo-funcionales:
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Incompetencia velofaríngea, deficiencia transversal del arco maxilar y afección psicosocial.
Criterios de Referencia:
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Referir oportunamente a centros de ortopedia prequirúrgica con experiencia en la patología.
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Envío obligatorio a valoración por el servicio de Otorrinolaringología para determinar la necesidad de realizar miringotomía (drenaje e inserción de tubos de ventilación por disfunción tubárica).
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Envío a Rehabilitación del lenguaje post-palatoplastia.
Seguimiento y Pronóstico
Seguimiento postquirúrgico:
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Todos los pacientes sometidos a palatoplastia deben recibir tratamiento ortopédico maxilar y ortodóntico permanente para estimular de manera asistida el crecimiento facial.
Vigilancia a largo plazo:
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Si se realizó gingivoperiostioplastia (a pesar de no recomendarse inicialmente), se exige vigilancia estricta del crecimiento facial durante la dentición temporal y mixta por el alto riesgo de hipoplasia del tercio medio.
Perlas GPC (Recomendaciones clave)
"Se sugiere considerar utilizar la ortopedia prequirúrgica desde el nacimiento en pacientes con labio y paladar hendidos, unilateral o bilateral, completo o incompleto."
"Se recomienda realizar cualquier procedimiento quirúrgico en los pacientes sin procesos infecciosos agregados, anemia o desnutrición."
"Se sugiere no realizar la gingivoperiostioplastia a los pacientes con labio y paladar hendidos unilateral o bilateral."