Resumen PRONAM

Definición y Mecanismo

Definición:

Neoplasia maligna caracterizada por la presencia de las células de Reed-Sternberg.

Sospecha Operativa:

Paciente pediátrico con:

•Adenopatías de > 6 meses.

•Fiebre y pérdida de peso.

•Diaforesis nocturna.

Fisiopatología:

Liberación de citocinas por las células de Reed-Sternberg, responsable directo de los síntomas constitucionales sistémicos (Síntomas B).

Epidemiología y Etiología

Impacto en México

Incidencia 4.5 x 100k

2do cáncer más frecuente en pediatría (tras leucemias). Los linfomas son el 15% de cánceres infantiles.

Dato Global:

›6% de los cánceres infantiles. Mayor incidencia de 15 a 19 años (33.3 x millón).

Factores de Riesgo:

Gemelo monocigótico (57x) Familiares (3.3x) VIH / VEB Inmunodeficiencias (Wiskott Aldrich) Autoinmunes (AR, Celíaca, Lupus)

Clasificación de Lugano

Estadios

I1 solo sitio linfático (IE si es extra linfático).

II≥ 2 regiones ganglionares, mismo lado del diafragma.

IIIRegiones en ambos lados del diafragma.

IVCompromiso de médula ósea, hígado o pulmón.

Modificadores y Riesgo (COG)

A: Sin síntomas B: Síntomas B E: Extra ganglionar S: Bazo X: Bulky (> 10 cm o > 1/3 tórax)

Bajo:IA, IIA (no E, no X).

Intermedio:IAEX, IB, IIAEX, IIBEX, IIIA, IVA.

Alto:IIIB, IVB.

Manifestaciones Clínicas Principales

Cuadro Clásico

80%

Cursan con adenopatías indoloras, predominantemente en regiones supraclavicular o cervical.

Síntomas B (25% de casos)

Fiebre Inexplicable: Temperatura oral > 38°C.

Pérdida de Peso: Sin causa aparente (≥ 10% del peso corporal en 6 meses).

Diaforesis: Sudoración nocturna profusa.

Afectación Torácica

75%

De los adolescentes desarrolla compromiso mediastinal.

Clínicamente se manifiesta como:

•Síndrome mediastinal.

•Síndrome de vena cava superior.

Diagnóstico Integral y Laboratorios

Clínico y Laboratorios

Clínica: Adenopatías > 6 meses + Síntomas B.

Biometría Hemática: Leucocitosis neutrofílica, linfopenia, eosinofilia, monocitosis y anemia.

Bioquímica: VSG, PCR, QS, PFH (Albúmina, DHL, Fosfatasa Alcalina) y Perfil TORCH.

Imagen y Medicina Nuclear

•USG: Pérdida de hilio graso, vascularidad aumentada.

•Rx Tórax: Ensanchamiento mediastinal.

•TAC: Cuello, tórax, abdominopélvica (ganglios > 2 cm).

•Estudio Elección: PET-CT 18F-FDG para etapificación inicial e interina.

Estándar de Oro

Biopsia excisional de ganglio linfático

Citología por aspiración (PAAF) contraindicada.

Inmunofenotipo:

›LH Clásico: CD15+, CD30+, PAX5+ (Neg a CD3, CD20, CD45, CD79a).

›LH Nodular: CD20+, CD45+, BCL6+, PAX5+.

Tratamiento Farmacológico y Manejo Integral

Soporte y Bajo Riesgo

Terapia Soporte: Ondansetron 5 mg/m² IV/VO, Aprepitant, Fosaprepitant y Filgastrim 10 mcg/kg x 5 dosis.

Bajo Riesgo (3 ciclos):

Doxorrubicina (25 mg/m²), Bleomicina (15 UI/m²), Dacarbazina (375 mg/m²), Vinblastina (6 mg/m²).

Sin radioterapia.

Riesgo Intermedio

Esquemas alternados:

Doxorrubicina, Bleomicina, Dacarbazina, Vinblastina alternado con Ciclofosfamida (600 mg/m²), Vincristina (1.5 mg/m²) y Prednisona (40 mg/m²).

Radioterapia: Utilizada posterior a completar 4 ciclos de quimioterapia.

Alto Riesgo / Refractario

Alto Riesgo:

Esquema AEPA por 2 ciclos. Si la respuesta es inadecuada (Deauville 1-3), se consolida con COPDAC x 4 ciclos + Radioterapia.

Refractariedad / Recaída:

Esquemas con Ifosfamida/Vinorelbina o Brentuximab/Gemcitabina.

Tx final: Trasplante autólogo.

Perlas PRONAM

"El diagnóstico de Linfoma de Hodgkin debe establecerse mediante la biopsia excisional de uno o más ganglios linfáticos periféricos."

"La prueba citológica por aspiración no se recomienda debido a la falta de tejido estromal, el número reducido de células en la muestra y la dificultad para clasificar los subtipos."

"El procedimiento de imagen funcional recomendado para la estadificación inicial es la tomografía por emisión de positrones con 18F-FDG."

Complicaciones y Criterios de Referencia

Complicaciones Tardías (Tratamiento)

•Segundas Neoplasias: Mama, tiroides, colorrectal.

•Cardiotoxicidad: Secundaria a uso de antracíclicos.

•Disfunción Pulmonar: Por bleomicina o radioterapia.

•Otras: Síndrome metabólico, afectación cognitiva e infertilidad.

Referencia

› Ante sospecha diagnóstica de linfoma, enviar de inmediato a Urgencias de Pediatría o Admisión Continua.

› Si la unidad no cuenta con especialista, se exige traslado inmediato a unidad con hematólogo u oncólogo pediatra.

Seguimiento y Control

Periodicidad (Consultas):

Año 1: Mensual

Año 2: Bimestral

Año 3: Cuatrimestral

Año 4: Semestral

≥ Año 5: Anual

Imagen Control: TAC cada 4m (Año 1) y cada 6m (Años 2-3). PET-CT cada 6m por 3 años.

Monitoreo Largo Plazo

›Mama: Autoexamen anual. Mastografía/RM a los 8 años post-RT o 25 años de edad.

›Tiroides: USG anual si dosis RT cervical > 10 Gy.

›Colon: Colonoscopia cada 5 años (a partir de los 30 años o 5 años post-RT).

›Corazón: Ecocardiograma cada 2-5 años según dosis acumulada (> o < a 250 mg/m²).