Resumen GPC

Definición y Clasificación Topológica

Comunicación Interauricular (CIA):

Falta de continuidad en el septum interauricular que permite un cortocircuito entre la aurícula izquierda y la aurícula derecha. Las CIA pequeñas se consideran aquellas < 4 mm.

Clasificación topológica de la CIA:

› Ostium secundum: Defecto en la fosa oval (presentación más común).

› Ostium primum: Afecta los cojinetes endocárdicos en la porción inferior.

› Seno venoso: Comunicación en la desembocadura de la vena cava (superior o inferior).

Comunicación Interventricular (CIV):

Presencia de un orificio en la pared que separa el ventrículo izquierdo del ventrículo derecho.

Clasificación topológica de la CIV:

• Perimembranosa: Adyacente a la valva septal tricuspídea y aórtica. Es el defecto más común (80%).

• Muscular (trabecular): Rodeada completamente por músculo (15% - 20%).

• Infundibular: Subpulmonar, por debajo de válvulas semilunares (5%).

Epidemiología y Riesgos

La CIV es la cardiopatía congénita más frecuente a nivel mundial (2.62 x 1000). La CIA es la segunda más frecuente.

Factores de Riesgo:

› CIA: Esporádica, herencia autosómica recesiva, edad materna >35, DM materna, virus del Zika.

› CIV: Teratógenos, infecciones maternas, DM pregestacional, fenilcetonuria. Asociación genética con S. Down, S. Holt Oram y mutaciones (TBX5, GATA4).

Fisiopatología CIV: Síntomas inician sem 4-8 de vida extrauterina, al disminuir resistencias vasculares pulmonares, incrementando el cortocircuito I-D.

Manifestaciones Clínicas Clásicas

Comunicación Interauricular (CIA):

• Defectos grandes (> 10 mm) inician con síntomas en la tercera década de vida (disnea, intolerancia al ejercicio, arritmias).

Signos Auscultatorios Clásicos:

Desdoblamiento fijo del segundo ruido cardiaco.

Soplo sistólico eyectivo en foco pulmonar (por hiperflujo pulmonar, no por el defecto).

Comunicación Interventricular (CIV):

Falla cardiaca temprana: En defectos moderados a grandes: falla de medro, taquipnea y diaforesis con la alimentación.

Signo clásico auscultación: Soplo holosistólico en mesocardio acompañado frecuentemente de frémito.

Síndrome de Eisenmenger: Pacientes que desarrollan cianosis y acropaquias secundarias a la inversión del cortocircuito por hipertensión pulmonar irreversible.

Diagnóstico e Imagen

Electrocardiograma (ECG):

- CIA: Eje desviado a la derecha, crecimiento VD y bloqueo de rama derecha.

- CIV: Crecimiento VI o VD, frecuentemente hipertrofia biventricular.

Rx Tórax: Cardiomegalia con hiperflujo pulmonar.

Ecocardiograma transtorácico:

Estudio inicial de elección y el estándar de oro para el diagnóstico morfológico y funcional de ambos defectos.

Cateterismo cardiaco: Indicado para evaluar reactividad del lecho vascular si se sospecha hipertensión arterial pulmonar aguda.

Tratamiento Médico y Quirúrgico/Intervencionista

Manejo Médico en CIV:

En lactantes con signos de insuficiencia cardiaca se debe iniciar esquema anticongestivo antes de la intervención.

Fármacos:

Furosemida o Espironolactona (diuréticos).
Captopril o Enalapril (IECA).
Digoxina.

Optimizar simultáneamente la nutrición (metas de hemoglobina).

Cierre de Defectos:

CIA:

Cierre indicado con resistencias pulmonares < 6 UW/m²SC.

Se prefiere dispositivo oclusor por cateterismo en el ostium secundum (bordes > 5 mm). Ideal antes de los 25 años.

CIV:

Cierre quirúrgico temprano (12-24 meses) indicado en defectos moderados con HTA pulmonar o Qp/Qs > 2:1.

Defectos perimembranosos prefieren cirugía por riesgo de bloqueo AV con cateterismo.

Contraindicación: El cierre está contraindicado en presencia de Síndrome de Eisenmenger.

Perlas GPC:

" Se debe realizar ecocardiograma transtorácico a todo paciente con sospecha clínica y bloqueo de rama derecha en el electrocardiograma para descartar defecto de tabique interauricular."

" Se debe realizar cierre del defecto en todos los pacientes que presenten datos de sobrecarga de volumen en cavidades derechas y resistencias pulmonares < 6 UW/m2SC."

" En pacientes con datos clínicos de ICC, mientras se lleva a cabo el tratamiento correctivo de la CIV, se debe optimizar nutrición e iniciar tratamiento anticongestivo (furosemide/espironolactona, captopril/enalapril, digoxina)."

Complicaciones de Intervención y Referencia

Complicaciones de Intervención:

Cierre percutáneo: Embolización del dispositivo, arritmias y bloqueo auriculoventricular (hasta en 5% en intervenciones de CIV).

Cierre quirúrgico: Síndrome pospericardiotomía, disfunción ventricular derecha y bloqueos de rama.

Criterios de Referencia / Equipo Médico:

Pacientes con Resistencias Vasculares Pulmonares en "zona gris" (entre 6 y 8 UW/m²SC) deben enviarse a sesión conjunta entre cardiología y cirugía cardiovascular.

Seguimiento y Profilaxis

• Profilaxis Antiendocarditis: Rutinaria tras cierre del defecto, pero únicamente durante los primeros 6 meses (indefinida solo si hay defecto residual).

• Evaluación posquirúrgica: Clínica e imagenológica obligatoria a las 4 a 8 semanas.

Adulto no operado: La HTA pulmonar severa predice alta mortalidad. Contraindicado el embarazo en presencia de HTA pulmonar.